쇼그렌 증후군
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1. 개요
쇼그렌 증후군은 자가면역 반응과 관련된 만성 염증성 질환으로, 항-SSA/Ro 항체 및 항-SSB/La 항체와 같은 자가항체의 존재가 특징이다. 유전적, 환경적, 성호르몬 등의 요인이 원인으로 작용할 수 있으며, 타액선 세포막 단백질의 이상, 여성 호르몬 감소에 따른 특정 단백질 활성화, 다이옥신과 같은 환경 유해 물질 등이 발병 기전과 관련될 수 있다는 가설이 제시되었다. 이 질환은 침샘과 눈물샘 등 선세포에서 분비물 감소를 유발하며, 건성안, 구강건조증, 피부, 관절, 근육, 폐, 심장, 소화관, 신장, 갑상선, 신경 등 다양한 장기에 걸쳐 증상을 나타낸다. 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염, 전신성 홍반 루푸스 등의 자가면역 질환, 악성 림프종과 관련될 수 있으며, 쉬르머 검사, 로즈벵갈 염색 검사, 타액 분비 검사 등을 통해 진단한다. 치료는 대증요법을 중심으로 이루어지며, 구강건조증과 건성안에 대한 다양한 약물 치료가 시행된다.
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| 쇼그렌 증후군 | |
|---|---|
| 지도 정보 | |
| 질병 정보 | |
| 이름 | 쇼그렌 증후군 |
| 영어 이름 | Sjögren's syndrome |
| 스웨덴어 이름 | Sjögren |
| 관련 질병 | 자가면역 질환 |
| 증상 | 구강건조증 눈건조증 피로감 관절통 |
| 발병 원인 | 유전적, 환경적 요인 복합 작용 |
| 진단 방법 | 혈액검사 생검 |
| 치료 방법 | 증상 완화 치료 |
| 사망률 | 일반인에 비해 사망률 증가 |
| 유형 | 일차성 쇼그렌 증후군 이차성 쇼그렌 증후군 |
| 이미지 | |
 | |
| 추가 정보 | |
| 참고 자료 | NIAMS Primer on the rheumatic diseases Sjogren's Syndrome |
| 논문 정보 | Nature Reviews. Disease Primers Rheumatology (Oxford, England) |
2. 원인
결합조직병에 합병하는 '''이차성''' 쇼그렌 증후군과 합병증이 없는 '''원발성''' 쇼그렌 증후군으로 크게 나뉜다.[2] 40세에서 60세의 중년 여성에게 잘 발생하며, 남녀 비율은 1대 14이다.[1] 쇼그렌은 스웨덴의 안과 의사인 Henrik Sjögren|헨리크 쇼그렌영어의 이름에서 유래한다.
2. 1. 원인에 관한 가설
자가항체가 존재한다는 점에서 자가면역 반응이 관련되어 있다고 생각되지만, 그 직접적인 원인은 불명확하다. 유전적 요소, 환경적 요소, 성호르몬의 영향 등도 관련되어 있다고 생각된다.- 1997년에 도쿠시마 대학 치학부의 하야시 요시오(林良夫) 등의 연구팀은 모델 마우스 실험 결과, 타액선(침샘)에서 채취한 세포막을 구성하는 「α포드린」이라는 단백질에 이상이 있다는 것을 발견하여, 인간에게도 공통되는 원인임을 「사이언스」지에 발표했다.[3] 2008년에는 여성 호르몬 저하에 따라 「RbAp」이라는 단백질을 만드는 유전자가 활성화되고, RbAp이 과잉으로 작용하면 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타나는 것을 확인했다. RbAp은 눈물샘 등에서 세포 사멸을 일으켜, 그것에 의해 염증 반응이 유발되는 순환이 밝혀졌다. 하야시 교수는 “폐경기 여성이 발병하기 쉬운 메커니즘이 드디어 밝혀졌다”고 말하며, 이 단백질을 약물 등으로 억제할 수 있다면 새로운 치료법 개발로 이어질 가능성이 있다고 하고 있다.
- 2012년, 쓰루미 대학 치학부 연구팀은 다이옥신의 일종인 2,3,7,8-테트라클로로디벤조다이옥신(TCDD)이 에프스타인-바 바이러스(EB바이러스)를 활성화함으로써 쇼그렌 증후군 발병에 관여할 가능성을 보고했다.[5]
3. 증상
결합조직병에 합병하는 이차성 쇼그렌 증후군과 합병증이 없는 원발성 쇼그렌 증후군으로 크게 나뉜다.[2] 40세에서 60세 사이의 중년 여성에게 잘 발생하며, 남녀 비율은 1:14이다.[1] 쇼그렌은 스웨덴의 안과 의사인 Henrik Sjögren|헨리크 쇼그렌영어의 이름에서 유래한다. 미국식 발음은 "쇼그렌즈"에 가깝다.
3. 1. 주요 증상
선세포에서 분비물의 감소를 주된 특징으로 하여 다양한 증상이 나타난다.대표적인 증상은 안 증상으로, 눈물 분비의 두 가지 방식인 기저 분비와 반사 분비 모두에 문제가 생겨 건성안 등을 유발한다.
구강건조증은 자가면역 반응으로 인해 침샘이 파괴되어 침 분비가 줄어들면서 발생한다. 침은 항균 작용을 하는 락토페린, 리소자임, 분비형 IgA 등의 물질을 포함하고 있다. 또한 칼슘, 인, 플루오르 등의 미네랄 성분으로 치아를 보호한다. 따라서 침 분비 감소는 충치 및 산부식증을 증가시키고, 미각 변화, 구내염 발생률 증가, 목 건조 증상으로 인한 음식 섭취 곤란, 목소리 변화 등의 자각 증상을 유발할 수 있다. 혀 유두 위축으로 혀가 편평해지는 타각 증상도 나타난다.
그 외에도 관절, 근육, 신장, 갑상선, 신경, 피부, 폐 등 다양한 부위에서 증상이 나타날 수 있다. 눈과 입 이외의 증상(선외 증상)은 다음과 같다.
- 피부 증상
- 피부 건조 증상을 동반한 가려움증
- 피부 혈관염, 혈관염 증후군
- 레이노 현상
- 환상 홍반
- 관절, 근육
- 류마티스 관절염과 달리 파괴적이지 않고 전신성 홍반 루푸스와 유사한 관절염이 발생할 수 있다.
- 다발성 근염과 유사하게 근위부 근육을 중심으로 염증성 근염이 발생할 수 있다.
- 폐
- 간질성 폐렴이 발생할 수 있으며, 특히 림프구성 간질성 폐렴(LIP)은 쇼그렌 증후군에서 특징적으로 나타난다. 증상이 나타나는 경우는 많지 않지만, CT 검사에서 경미한 이상 음영이 발견되는 경우가 흔하다. 간질성 폐렴이 동반된 경우 5년 생존율은 약 84%이다.[1]
- 심장
- 심외막염이 발생할 수 있지만 증상이 나타나는 경우는 드물다. 심장 초음파 검사에서 심낭액 증가 등의 이상 소견이 흔하게 관찰된다.
- 소화관
- 연하곤란이 흔히 발생하며, 대부분 구강 건조가 원인이지만, 드물게 전신성 경화증과 유사한 소화관 운동 이상이 원인인 경우도 있다.
- 간
- 간 기능 장애가 발생할 수 있으며, 원발성 담즙성 담관염이나 문맥압 항진증이 동반되기도 한다.
- 췌장
- 자가면역성 췌장염이 동반된다고 알려졌으나, 현재는 쇼그렌 증후군이 아닌 미클리츠병에 동반된다는 견해가 일반적이다.
- 신장
- 특징적인 림프구성 간질성 신염이 동반될 수 있지만, 빈도는 낮다. 간질성 신염으로 인해 원위 요세관성 산증[6]이나 신성 요붕증이 발생할 수 있다. 쇼그렌 증후군 환자의 요세관에서는 삽입 세포의 H+-ATPase가 결손되어 있다는 보고가 있다.[7]
- 방광
- 간질성 방광염이 동반될 수 있다.
- 갑상선
- 하시모토병과 유사한 갑상선 염증이 발생할 수 있다고 알려져 있지만, 쇼그렌 증후군에서 특별히 더 잘 발생하는 것은 아니라는 보고도 있다.
- 신경
- 다발 신경염이나 다발 단일 신경염이 동반될 수 있으며, 전신성 홍반 루푸스와 유사한 증상으로 여겨진다.
- 중추 신경계 증상이 나타날 수 있다.
4. 합병 질환
쇼그렌 증후군은 선세포에서 분비물이 감소하여 여러 증상이 나타나는 질환이다. 주요 증상 외에도 관절, 근육, 신장, 갑상선, 신경, 피부, 폐 등에서 다양한 합병증이 나타날 수 있다.
| 장기 | 증상 |
|---|---|
| 피부 | |
| 관절, 근육 | |
| 폐 | |
| 심장 | |
| 소화관 | |
| 간 | |
| 신장 | |
| 방광 | |
| 갑상선 | |
| 신경 |
류마티스 관절염, 셀리악병, 전신성 홍반 루푸스, 자가면역성 갑상선염, 다발성 경화증, 척추관절염 등의 자가면역질환과 관련이 있다고 여겨진다. 또한, 일부 악성종양(주로 비호지킨 림프종), 섬유근육통 등과도 관련이 있다.
쇼그렌 증후군은 단독으로는 생활에 지장을 주는 경우가 많지만, 생명에 위협적인 경우는 드물다. 그러나 류마티스 관절염이나 전신성 홍반 루푸스를 포함한 결합조직병을 동반하는 경우가 약 ⅓ 정도 된다.[1] 또한, 악성림프종(비호지킨 림프종) 발병 위험이 일반인보다 16~44배 높으며, 이는 림프절의 만성 염증으로 인한 림프구 파괴와 재생 과정에서 일부가 암으로 변하기 때문으로 추측된다.
5. 검사
쉬르머 검사, 로즈벵갈 염색 검사, 형광 염색 검사는 안구건조증 검사이다. 쉬르머 검사는 종이조각을 눈구석에 끼워 눈물 분비량을 보는 검사이다. 로즈벵갈 염색 검사와 형광 염색 검사는 각막 상피 손상 정도를 염색으로 조사하는 검사이다.
껌 검사는 구강건조증 검사로 가장 많이 시행된다. 껌 검사는 껌을 씹는 동안 분비되는 타액량을 측정하는 검사이다. 그 외에 타액선 조영술, 타액선 신티그래피 등이 시행될 수 있다.
쇼그렌 증후군에는 민감도가 높은 항SSA/Ro 항체와 특이도가 높은 항SSB/La 항체가 많이 관찰되며, 진단에 유용하다.
6. 치료
쇼그렌 증후군의 치료는 근본적인 치료보다는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법이 중심이다. 하지만 주요 장기(간질성 폐렴, 간질성 신염, 중추신경 증상 등)에 증상이 나타나는 경우에는 스테로이드제나 면역억제제인 시클로포스파미드(엔도키산P®) 등을 투여하는 것을 적극적으로 고려한다.[8]
비오틴이 치료에 효과적이라는 연구도 진행되고 있다.
6. 1. 구강건조증 치료
우선 타액 감소에 의한 충치 치료 및 예방에는 양치액, 트로키, 구강용 연고, 인공 타액, 내복약 등이 있다. 양치액에는 양치용 아줄렌, 이소진 가글이 비교적 자주 사용되고 있으며, 치질의 탈회 회복을 목적으로 미네랄 공급액으로 칼슘염과 인산염을 섞어 사용하는 타입의 것도 있다. 구강용 연고는 부신피질호르몬(스테로이드 호르몬) 또는 항생제를 포함한 것을 사용하지만, 소염 효과는 있으나 장기 사용에 의해 균교대 현상이나 구강 칸디다증을 일으킨다. 가장 일반적인 인공 타액인 사리베이트는 작용 시간이 짧고 수면 중에는 사용할 수 없다는 단점이 있다. 타액 분비를 촉진하는 사리그렌 등도 사용된다. 수면 중에는 모이스처 플레이트에 의해 구갈에 의한 수면 장애가 해소된 예도 있다.[8]내복약으로는 기도 윤활 거담제인 무코솔반, 기도 점액 용해제인 비솔본, 구갈, 건성 기침에 효과가 있다고 알려진 맥문동탕(한방약) 등이 있다. 관절통에는 아스피린 등의 비스테로이드성 항염증제가 사용된다. 드물게 스테로이드제(부신피질호르몬)도 사용되지만, 부작용이 있으므로 주의가 필요하다. 무스카린 수용체 자극약은 기관지 천식, 허혈성 심질환, 파킨소니즘 또는 파킨슨병, 간질, 홍채염을 동반하고 있는 환자에게는 금기이다.[8]
2001년에 발매가 시작된 세비메린(에보잭, 사리그렌), 2007년에 일본에서 보험 적용이 된 필로카르핀(사라젠)이 사용된다.[8]
인공 타액이 발매되기 전에는 효과적인 약제가 거의 없었기 때문에, 구강건조증이나 각막건조에 타액선 호르몬제인 파로틴이 사용되어 어느 정도의 효과도 보였지만 증거 확립이 어렵고 효능 추가도 되지 않았기 때문에, 현재는 아주 소수의 의료 시설에서 조금씩 투여되고 있는 것이 현황이다.
6. 2. 안구건조증 치료
인공 눈물 또는 히알루론산이 주성분인 점안약을 투여한다.[8] 세비메린은 유럽에서는 눈물의 분비에도 효능이 인정되고 있지만, 일본에서는 적응이 되어 있지 않다.[8] 최근, 수분이나 보습 성분의 분비를 증가시키는 작용을 가진 점안약( 나트륨(디쿠아스), 레바미피드(무코스타))이 적용되어 높은 효과를 올리고 있다.[8]6. 3. 주요 장기 증상 치료
기본적으로는 대증요법이 중심이며, 주요 장기 증상(간질성 폐렴, 간질성 신염, 중추신경 증상 등)에는 스테로이드제나 면역억제제인 시클로포스파미드(엔도키산P®) 등의 투여를 적극적으로 검토한다.; 구강건조증
우선 타액 감소에 의한 충치의 치료 및 예방에는 양치액, 트로키, 구강용 연고, 인공 타액, 내복약 등이 있다. 양치액에는 양치용 아줄렌, 포비돈 요오드(이소진 가글)이 비교적 자주 사용되고 있으며, 또한 상아질(치질)의 탈회 회복을 목적으로 미네랄 공급액으로 염화칼슘(칼슘염)과 인산염을 섞어 사용하는 타입의 것도 있다. 구강용 연고는 부신피질호르몬(스테로이드 호르몬) 또는 항생제를 포함한 것을 사용하지만, 소염 효과는 있으나 장기 사용에 의해 균교대 현상이나 구강 칸디다증을 일으킨다. 가장 일반적인 인공 타액인 사리베이트는 작용 시간이 짧다는 것과 수면 중에는 사용할 수 없다는 단점이 있다. 또한, 타액 분비를 촉진하는 세비메린염산염(사리그렌) 등도 사용된다. 수면 중에는 모이스처 플레이트에 의해 구갈에 의한 수면 장애가 해소된 예도 있다.
내복약으로는 기도 윤활 거담제인 암브록솔(무코솔반), 기도 점액 용해제인 브롬헥신(비솔본), 구갈, 건성 기침에 효과가 있다고 알려진 맥문동탕(한방약) 등이 있다. 관절통에는 아스피린 등의 비스테로이드성 항염증제가 사용된다. 드물게 스테로이드제(부신피질호르몬)도 사용되지만, 부작용이 있으므로 주의가 필요하다. 참고로, 무스카린 작용약(무스카린 수용체 자극약)은 기관지 천식, 허혈성 심질환, 파킨소니즘 또는 파킨슨병, 간질, 홍채염을 동반하고 있는 환자에게는 금기이다.[8]
2001년에 발매가 시작된 세비메린(에보잭, 사리그렌), 2007년에 일본에서 보험 적용이 된 필로카르핀(사라젠)이 사용된다.[8]
인공 타액이 발매되기 전에는 효과적인 약제가 거의 없었기 때문에, 구강건조증이나 각막건조에 타액선 호르몬제인 파로틴이 사용되어 어느 정도의 효과도 보였지만 증거 확립이 어렵고 효능 추가도 되지 않았기 때문에, 현재는 아주 소수의 의료 시설에서 조금씩 투여되고 있는 것이 현황이다.
; 건성안
인공 눈물 또는 히알루론산이 주성분인 점안약을 투여한다.
세비메린은 유럽에서는 눈물의 분비에도 효능이 인정되고 있지만, 일본에서는 적응이 되어 있지 않다.[8] 최근, 수분이나 보습 성분의 분비를 증가시키는 작용을 가진 점안약(Diquafosol영어 나트륨(디쿠아스), 레바미피드(무코스타))이 적용되어 높은 효과를 올리고 있다.[8]
상기 이외에도, 비오틴이 치료에 효과적이라는 연구가 진행되고 있다.
참조
[1]
간행물
知っておくと役に立つシェーグレン症候群の全身症状
日本化薬
2008-10
[2]
웹사이트
シェーグレン症候群（指定難病53）医療従事者向け
http://www.nanbyou.o[...]
[3]
논문
Identification of alpha-fodrin as a candidate autoantigen in primary Sjögren's syndrome
[4]
논문
Expression of the retinoblastoma protein RbAp48 in exocrine glands leads to Sjögren's syndrome-like autoimmune exocrinopathy
[5]
논문
Aryl hydrocarbon receptor-mediated induction of EBV reactivation as a risk factor for Sjogren's syndrome
[6]
논문
遠位尿細管性アシドーシスをともなうシェーグレン症候群に発症した視神経脊髄炎の1例
[7]
논문
Absence of H(+)-ATPase in the intercalated cells of renal tissues in classic distal renal tubular acidosis
[8]
웹사이트
シェーグレン症候群（指定難病53）一般利用者向け
https://www.nanbyou.[...]
[9]
웹인용
What Is Sjögren’s Syndrome? Fast Facts
http://www.niams.nih[...]
2016-07-15
[10]
논문
Sjögren syndrome
2016-07-07
[11]
서적
Primer on the rheumatic diseases
https://books.google[...]
Springer
2016-07-15
[12]
서적
Sjogren's Syndrome
https://books.google[...]
Oxford University Press
2016
[13]
논문
Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies
2016-03
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